A chinese lion statue

Informatie over het syndroom van Wernicke-Korsakov

Inleiding en historiek
Prevalentie
Syndroom van Wernicke
Syndroom van Korsakov: symptomen
 


Inleiding en historiek

Aan de basis van het syndroom van Korsakov ligt een hersenbeschadiging die wordt veroorzaakt door een tekort aan vitamine B1 (thiamine). Hoewel alcohol geen rechtstreekse oorzaak is, kampen vrijwel alle korsakovpatiŽnten met een langdurig en ernstig alcoholprobleem. Hoe dit verband in elkaar zit, leest u verder (zie syndroom van Wernicke).  

Het syndroom draagt de naam van de bekende Russische psychiater Sergei Korsakov (1853-1900), die het beeld in de late 19e eeuw als ťťn van de eersten accuraat en uitvoerig beschreef. Eigenlijk was Korsakov in eerste instantie geÔnteresseerd in perifere neuropathie door alcohol. Hij stelde echter vast dat vele patiŽnten ook dementiŽle tekens en geheugenstoornissen vertoonden. Tussen 1887 en 1891 publiceerde hij zijn bevindingen in zes artikels. Korsakov legde een verband met alcohol, al nam hij aan dat er nog een andere factor medeverantwoordelijk was. De rol van thiamine zou pas duidelijk worden in 1947.     

In 1881 beschreef de Poolse neuroloog Carl Wernicke (1843-1905), onafhankelijk van Korsakov, een ander syndroom dat duidelijk verband leek te houden met chronisch alcoholgebruik. Deze patiŽnten vertoonden acute en ernstige verwardheid, stoornissen in de oogbewegingen en gangproblemen. Het syndroom dat Wernicke beschreef, draagt vandaag nog steeds zijn naam. Let wel, het syndroom van Wernicke mag niet verward worden met het eveneens naar deze neuroloog genoemde Wernicke gebied in de hersenen dat bij letsel of beschadiging taalbegripsstoornissen genereert: de zogenaamde sensorische of Wernicke afasie.   

Het verband tussen beide syndromen zou nog grotendeels onbekend blijven tot in de jaren ’60. Sindsdien weet men dat het syndroom van Wernicke eigenlijk de acute fase uitmaakt van het syndroom van Korsakov, ťn spreekt men ook van het syndroom van Wernicke-Korsakov. Toch blijken niet alle korsakovpatiŽnten zo’n acute fase door te maken. In de klinische praktijk zijn er voldoende gevallen bekend van patiŽnten die de symptomen op een meer geleidelijke ontwikkeld hebben. Ongeveer de helft van de korsakovpatiŽnten krijgt gťťn Wernicke diagnose. Deze wordt gemist, verward met een onttrekkingsdelirium of er is sprake van een progressieve ontwikkeling.  

Prevalentie

De prevalentiecijfers voor Wernicke-Korsakov liggen internationaal tussen 0% en 2%, maar post mortem studies wijzen op een ernstige onderdiagnostiek en onderschatting van de gevolgen van thiaminetekort (Thomson & Marschal, 2006). Cijfers voor BelgiŽ ontbreken, maar in andere Europse landen zoals Nederland en Schotland zou er sprake zijn van een toename en verjonging.     

Syndroom van Wernicke

Het syndroom van Wernicke bestaat uit het vrij plotse optreden van 3 belangrijke symptomen: (1) verwardheid, (2) stoornissen in de oogmotoriek (blikparese, oftalmoplegie,…) met mogelijk dubbelzicht (diplopie) en schokkende  oogbewegingen (nystagmus) en (3) ataxie, een motorische coŲrdinatiestoornis. De oorzaak van Wernicke is een tekort aan thiamine. Dit vitamine speelt een essentiŽle rol als co-enzyme in een aantal metabole processen die noodzakelijk zijn voor de energiehuishouding van hersencellen. De hersenbeschadiging die bij een tekort ontstaat, kan zich uitbreiden over meerdere delen van de hersenstam, de middenhersenen en de kleine hersenen. Het ziektebeeld kan optreden in alle omstandigheden waarbij thiamine niet of onvoldoende door het lichaam opgenomen of gebruikt wordt. Problematisch alcoholgebruik levert de ideale voorwaarden. Drinken vermindert bijvoorbeeld de eetlust er minder inname is. Sommige patiŽnten zijn zelfs gestopt met eten en kunnen dat een tijdje volhouden omdat alcohol de nodige energie levert. Daarnaast leidt alcohol tot stoornissen in verschillende spijsverteringsorganen en biochemische processen, waardoor het vitamine slecht geabsorbeerd, gemetaboliseerd en opgeslagen wordt. 

 Het syndroom van Wernicke is een medische urgentie. Onmiddellijke behandeling met intramusculaire of intraveneuze toediening van vitamine B1 is noodzakelijk om het overlijden van de patiŽnt te voorkomen. Tien procent van de patiŽnten overleeft de aandoening niet. In de praktijk wordt het syndroom onvoldoende goed herkend. Op basis van onderzoek gaat men gaat ervan uit dat er sprake is van onderdiagnostiek. Eťn van de redenen hiervoor is dat de typische triade van symptomen slechts in een minderheid van de gevallen aanwezig is. Verwardheid of delirium kunnen het enige en aspecifieke symptoom zijn. Experten zijn het erover eens dat er nood is aan betere screening en een herziening van de richtlijnen rond vroegdetectie en vroeginterventie (zie verder). 

 Welke prognose mogen we verwachten bij Wernicke? Wel, de aandoening blijft gevaarlijk en kent een mortaliteit van 10% tot 15%. De volledige herstelkansen zijn eveneens beperkt en liggen rond 15 procent. De andere patiŽnten behouden milde, middelmatige of ernstige neuropsychologische en/of motorische restverschijnselen. Als de typische geheugenstoornissen aanwezig blijven, zal de diagnose Korsakov uiteindelijk gesteld worden. Belangrijk is te onthouden dat het herstel en de uitkomst, zelfs na revalidatie, zeer variabel is. Sommige patiŽnten herstellen nauwelijks, blijven ernstig verward en zorgafhankelijk, terwijl anderen enkel subtiele geheugenafwijkingen behouden. Wie een gunstige revalidatie zal doormaken, blijkt in de praktijk moeilijk te voorspellen. De diagnose Korsakov kan ten vroegste pas enkele weken tot maanden na een Wernicke encefalopathie gesteld worden, namelijk indien blijkt dat er belangrijke neurocognitieve restverschijnselen blijven. 

Syndroom van Korsakov


De geheugenstoornissen zijn het meest typerend en noodzakelijk voor de diagnose Korsakov. Toch zijn er daarnaast nog bijkomende symptomen die het beeld dikwijls maar niet altijd vervolledigen. PatiŽnten kunnen sterk verschillen in aard en ernst van de verschijnselen. Precies om die reden is het ook niet mogelijk om ťťn welbepaalde aanpak of behandeling toe te passen voor alle patiŽnten. Niet alle patiŽnten komen bijvoorbeeld in aanmerking voor een rehabilitatieprogramma omdat het  minimale leervermogen ontbreekt of omdat de desoriŽntatie te groot is om verantwoorde risico’s te nemen. Het thema aanpak en behandeling komt verder terug bij de bespreking van een 4-fasenmodel.


Geheugenstoornissen

KorsakovpatiŽnten vergeten dingen waarvan het weinig waarschijnlijk is dat iemand ze vergeet. Sinds het ontstaan van hun ziekte onthouden zij moeilijk nieuwe ervaringen, feiten uit de actualiteit of mensen die zij hebben ontmoet. Er is dus sprake van anterograde amnesie. Het gaat om mťťr dan een lichte vergeetachtigheid. PatiŽnten vergeten niet enkel details maar soms hele gebeurtenissen of de context waarin deze gebeurden, waardoor men ook wel spreekt over stoornissen in het episodisch geheugen.   

Er kan ook sprake zijn van geheugenverlies voor feiten vůůr het ontstaan van de hersenbeschadiging. De periode strekt zich uit over enkele dagen, weken, maanden of zelfs enkele jaren. Het gaat om informatie die de patiŽnt wel ooit geweten heeft. Zo kan een bepaalde job of woonplaats bijvoorbeeld vergeten zijn. Deze vorm van geheugenverlies wordt aangeduid als retrograde amnesie en is vrijwel steeds gekenmerkt door een temporale gradiŽnt: de meest recente herinneringen zijn het meest kwetsbaar. Het onmiddellijk geheugen van de korsakovpatiŽnt functioneert doorgaans prima. Hij kan vlot een telefoonnummer herhalen of een gesprek voeren. Nadien wordt echter veel vergeten.

Ondanks de ernstige geheugenproblemen beschikken personen met Korsakov over een impliciet of onbewust leervermogen. Zij leren bepaalde vaardigheden en procedures relatief gemakkelijk aan. De geleerde vaardigheid blijft bovendien voor lange tijd behouden maar er wordt wel vergeten waar, wanneer en hoe dat geleerd is. Deze impliciete geheugenvaardigheden worden gemedieerd door andere neuronale circuits dan de expliciete vaardigheden.

DesoriŽntatie

Anterograde amnesie gaat vrijwel steeds gepaard samen met een vorm van desoriŽntatie. Dit  betekent dat de patiŽnt zich moeilijk kan oriŽnteren in tijd, ruimte en/of persoon. De korsakovpatiŽnt kan bijvoorbeeld moeilijk onthouden welk jaar of welke maand het is. Evenmin kan hij zijn weg onthouden in een nieuwe onbekende omgeving en loopt het risico te verdwalen.

Confabulatie

Confabulaties zijn verhalen die niet of niet helemaal overeenstemmen met reŽle gebeurtenissen. Feiten worden in een verkeerde context geplaatst of de confabulatie is een vervormde of verfraaide weergave van de werkelijke gebeurtenissen. Door het logisch en coherent karakter komen de ‘herinneringen’ geloofwaardig over (ook voor de patiŽnt zelf!). Confabulaties mogen niet beschouwd worden als doelbewuste pogingen om de geheugenstoornis te camoufleren. De patiŽnt beleeft de herinneringen als ‘echt’ en confabuleert ook in situaties waarin hem dat nadeel oplevert.

Confabulaties kunnen een waanachtig karakter hebben. Af en toe zijn ze inhoudelijk bizar of paranoÔde, maar in vergelijking met een psychotische waan blijken ze opmerkelijk minder consistent en beter corrigeerbaar.   

 Anosognosie

KorsakovpatiŽnten zijn zich meestal niet bewust van de ernst van de geheugenproblemen (“wie vergeet nooit iets?”) noch de beperkingen die dit met zich meebrengt op vlak van zelfstandig wonen en werken. Anosognosie uit zich ook in zelfoverschatting.

 Motivationeel deficit

Apathie, initiatief- en interesseverlies zijn dikwijls aanwezig. Tijd wordt gemakkelijk zittend en wachtend doorgebracht, gesprekken vallen snel stil of er ontstaat een regressief gedragspatroon. Deze gedragsverandering is vaak erg opvallend en moeilijk voor familieleden of goede vrienden die de patiŽnt reeds langer kennen. “Hij komt tot niets meer”, is een veelgehoorde uitspraak.

 Planning- en organisatiestoornissen

Complexe opdrachten, waarbij moeilijk kan teruggegrepen worden naar gekende oplossingen of aangeleerde routines, voert de korsakovpatiŽnt vaak chaotisch en ongeorganiseerd uit. Mogelijk vergeet hij ook cruciale deelstappen of weet hij niet meer precies wat het doel van de actie is. 

 Neuromotorische stoornissen

Alcohol en thiamintekorten tasten de kleine hersenen en de perifere zenuwen aan. Dit resulteert respectievelijk in motorische coŲrdinatiestoornissen (cerebellaire ataxie) en polyneuropathie. Deze stoornissen herstellen dikwijls onvolledig waardoor de korsakovpatiŽnt blijvende beperkingen heeft op vlak van evenwicht, kracht en mobiliteit, vooral ter hoogte van de onderste ledematen. Polyneuropathie kan tintelingen, krachtverlies, pijn en gevoelsstoornissen veroorzaken. Een opvallend symptoom van de coŲrdinatiestoornissen is een wijdbeense gang. De ernst kan variŽren, maar slechts een minderheid van de patiŽnten blijft rolstoelgebonden. Opvallend is dat er ook met betrekking tot deze symptomen gebrek aan inzicht of zelfs radicale ontkenning kan bestaan. Hoewel eerder zeldzaam, treffen de coŲrdinatiestoornissen ook het spraaksysteem waardoor blijvende dysarthrie (‘dubbele tong’) kan optreden.     



 

  

Alcohol en hersenen

23 december 2014
A chinese dragon

Wist je dat alcohol niet alleen schadelijk is voor je lever en andere organen, maar ook voor je hersencellen? Wist je dat alcohol je brein kan doen krimpen na jarenlang gebruik en dat je probleemoplossend vermogen en andere cognitieve functies hierdoor ongemerkt verslechteren? 

Download artikel: "Doet alcohol je brein ťcht krimpen?"

Hoe omgaan met Korsakov? Empathisch-directief natuurlijk!

23 december 2014
A chinese dragon

Zowel voor partners, familieleden als professionele hulpverleners is het niet altijd eenvoudig om te weten hoe je met iemand met Korsakov moet omgaan. Wat doe of zeg je in een concreet geval? Hoe zorg je ervoor dat de patiŽnt bepaalde verantwoordenlijkheden terug opneemt? En mag je dat eigenlijk wel verwachten? De empathisch-directieve benadering is een zienswijze die houvast geeft in de praktijk en vertrekt vanuit een empathische, respectvolle en begrijpende grondhouding. Maar in het geval van de korsakovpatiŽnt is het soms nodig dat iemand het stuur even overneemt, al is dat niet steeds gemakkelijk...

Op de website van het Nederlandse Korsakov Kenniscentrum vind je meer informatie over deze benadering. Volg deze link naar de betreffende pagina.   

Drink ik tťveel alcohol?

23 december 2014

A chinese dragon

Ook op deze website zal je lezen dat Korsakov ťťn van de gevolgen kan zijn van overmatig alcoholgebruik. Maar wanneer drink jij (of je partner) nu teveel? Wanneer wordt drinken eigenlijk een probleem?  Wist je dat je je eigen alcoholgebruik gemakkelijk online kan testen? Op de site www.alcoholhulp.be vind je nuttige informatie over gebruik en misbruik, zowel voor jezelf, partner of familielid. Bovendien leer je er ook wat je zťlf kan doen of hoe je met behulp van online begeleiding meer controle verwerft over je gebruik.